miércoles, 23 de julio de 2008

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http://salud.discapnet.es/Castellano/Salud/Enfermedades/EnfermedadesDiscapacitantes/P/Paralisis%20cerebral/Paginas/Descripcion.aspx
www.revneurol.com

Definición y Causas:


Definición de Parálisis Cerebral (PC):

Grupo de trastornos del desarrollo del movimiento y de la postura, que causan limitación en la actividad y son atribuidos a alteraciones no progresivas que ocurren en el cerebro en desarrollo del feto o del niño pequeño; el trastorno motor se acompaña con frecuencia de alteraciones de la sensibilidad, cognición, comunicación, percepción, comportamiento y/o crisis epilépticas. Las lesiones cerebrales de la PC ocurren desde el período fetal hasta la edad de 3 años. Los daños cerebrales después de la edad de 3 años hasta el período adulto pueden manifestarse como PC, pero, por definición, estas lesiones no son PC.

Causas de la Parálisis Cerebral:

Prenatales: Trastornos hereditarios, infecciones maternas (sobre todo la rubéola), la radiación, la anoxia (déficit de oxígeno), la toxemia, diabetes materna, medicamento mal utilizado, enfermedad metabólica o alimento dañino para el bebé. Incidencia: 35 % de los casos.
Perinatales:
Bebés prematuros o de bajo peso, anoxia, asfixia, partos prolongados, traumatismo por fórceps, partos múltiples, y en general, todo parto que ocasiona sufrimiento al niño. Incidencia: 55 % de los casos.
Postnatales: Traumatismos craneales, infecciones, accidentes vasculares, accidentes anestésicos, deshidrataciones, etc… Incidencia: 10% de los casos.

Clasificación



Según donde se localice la lesión cerebral, clasifican en:
· Espástico: este es el grupo más grande; alrededor del 75% de las personas con dicha discapacidad presentan espasticidad, es decir, notable rigidez de movimientos, incapacidad para relajar los músculos, por lesión de la corteza cerebral que afecta los centros motores. Los síntomas más frecuentes son: hipertonía, hiperreflexión e hiperextensión. La lesión está localizada en el haz piramidal.
Atetósico: en esta situación, la persona presenta frecuentes movimientos involuntarios que interfieren con los movimientos normales del cuerpo. Se producen por lo común, movimientos de contorsión de las extremidades, de la cara y la lengua, gestos, muecas y torpeza al hablar. Las afecciones en la audición son bastante comunes en este grupo, que interfieren con el desarrollo del lenguaje. La lesión de los ganglios basales del cerebro parece ser la causa de esta condición. Menos del 10% de las personas con parálisis cerebral muestran atetosis. La lesión está localizada en el haz extrapiramidal.

Atáxico: en esta condición la persona presenta mal equilibrio corporal y una marcha insegura, y dificultades en la coordinación y control de las manos y de los ojos. La lesión del cerebro es la causa de este tipo de parálisis cerebral, relativamente rara. La lesión está localizada en el cerebelo.

Formas mixtas: es raro encontrar casos puros de espasticidad, de atetosis o de ataxia. Lo frecuente es que se presente una combinación de ellas.

Según la topografía corporal o parte del cuerpo afectada:
Hemiplejía: afecta a una de las dos mitades laterales (derecha o izquierda) del cuerpo.
Diplejía: mitad inferior más afectada que la superior.
Cuadriplejía: los cuatro miembros están paralizados.
Paraplejía: afectación de los miembros inferiores.
Monoplejía: un único miembro, superior o inferior, afectado.
Triplejía: tres miembros afectados.

Según el tono:
Isotónico: tono normal.
Hipertónico: aumento del tono.
Hipotónico: tono disminuido

Según el grado de afectación:
Grave: la afectación es máxima en todas las áreas del desarrollo, con escasa conexión ambiental y con graves problemas asociados. No hay ninguna posibilidad de integración social.
Severa: sus impedimentos motores, mentales y/o sensoriales le impiden alcanzar una independencia total en el autocuidado. Incluso con tratamientos diversos y mantenidos, su integración social sólo es parcial.
Moderada: tiene autonomía, sin embargo, necesita técnicas de ayuda para la caminar y para la realización de actividades cotidianas; presenta problemas de comunicación, y tiene un CI de normal a déficit cognitivo leve ha moderado; necesita diferentes tratamientos para integrarse en la vida normal.
Leve: tiene total autonomía, tiene características como caminar solo, independencia en las actividades de la vida diaria, lenguaje normal, cociente intelectual normal y déficit cognitivo leve.

Otros trastornos médicos asociados con la Parálisis Cerebral:

– Problemas oculares. Presentes entre un 35-40% de los casos, con manifestaciones diversas: miopía, estrabismo, nistagmo.
– Problemas de percepción visual. Dificultades en el reconocimiento de colores, figuras complejas, figura-fondo.
– Problemas auditivos. Pueden ir desde hipoacusias de transmisión a hipoacusias neurosensoriales bilaterales.
– Problemas de percepción auditiva. Pueden ser de diversos tipos, pero los más frecuentes se refieren a problemas de figura-fondo en el terreno auditivo.
– Retraso mental. Está presente en alrededor de un 70% de los casos con grados y manifestaciones muy diferentes.
– Problemas de percepción táctil. Un cierto número de estos niños puede tener alteradas las gnosias táctiles, de reconocimiento de formas y tamaños.
– Problemas perceptivo-motores, acompañados de alteraciones del esquema corporal, lateralidad y orientación espacial.
– Problemas comportamentales: ansiedad, obsesión, inseguridad, hiperactividad, dificultades de adaptación.
– Alteraciones del lenguaje que se presentan en el 7080% de los casos.
–Epilepsia (convulsiones).
– Problemas de crecimiento.
–Dificultades para alimentarse, falta de control de los intestinos o de la vejiga, y problemas para respirar (debido a los problemas de postura).
–Problemas de la piel (llagas de presión).

Desarrollo Cognitivo Y del Lenguaje




DESARROLLO COGNITIVO DE LA PCI

Alrededor de un 70-75% de los casos de PCI presentan algún grado de deficiencia mental con características muy diferentes entre los afectados. En un primer momento se pensó que las dificultades operatorias de los niños debido a su limitación de movimientos podía ser causa de deficiencia mental; no obstante, más adelante se comprobó que el niño puede compensarlo por otros medios, entre los cuales la experiencia vicaria es un elemento importante. Además, se hace patente en casos muy graves de PCI que pueden tener un coeficiente intelectual (CI) normal o superior a lo normal.
Las diferentes investigaciones aceptan que un número importante de casos de parálisis cerebral presentan algún tipo de retraso como consecuencia de los daños sufridos en el SNC. En 1948, Phelps sitúa en alrededor de un 30% los casos con retraso y, en
1973, Robinson los cifra en un 50%. Diferentes estudios neuropsicológicos relativos a la hemiplejía afirman que sólo el 50% de estos casos presentan un CI superior a 80 .La mayoría de las investigaciones no encuentran relación entre el CI y los diferentes tipos de PCI. Heineman, tras la aplicación del test de Stanford-Binet, encuentra que nunca aparece correlación ente tipos de PCI y CI, ni entre sexos y CI. En su estudio este autor concluye que el 25% de los casos tienen un CI normal o superior, un 30% son límites y el 45% presentan todos los grados de deficiencia mental.
Glos y Pauling , en un estudio diseñado para evaluar la diferencia entre las puntuaciones en la prueba verbal y la manipulativa de la escala de inteligencia de Wechsler para niños (WISC, del inglés Wechsler Intelligence Scale for Children) en pacientes con hemiplejía derecha e izquierda, encuentran un CI medio de 86, sin que haya diferencias entre los dos subgrupos y las dos escalas.
De acuerdo con estos resultados, los autores concluyen que la localización hemisférica del daño cerebral carece de influencia sobre la afectación mental y que ello puede deberse a la reestructuración del funcionamiento de las estructuras cerebrales a lo largo del desarrollo.
Simpson, en un estudio con 60 casos de PCI (espásticos y atetósicos), a los que se les administra el test de Peabody y diferentes tests perceptivo-motores, no observa diferencias entre los dos subgrupos. Asimismo, constata las limitaciones de las pruebas estandarizadas para valorar a estos niños y afirma que los tests tradicionales son muy limitados para evaluar sus capacidades verbales o de aprendizaje.
Algunos trabajos han medido la atención y la memoria, ya que muchos niños con PCI presentan problemas con estos aspectos.
McDonough y Cohen estudiaron los procesos de atención en bebés normales y con parálisis cerebral y no hallaron diferencias entre ambos grupos.
Laraway comparó las habilidades de atención selectiva en 23 casos de PCI y 23 niños normales, con una media de edad de 11,6 años. El grupo con parálisis cerebral tenía un CI medio entre 86 y 104. La tarea propuesta a ambos grupos consistía en la repetición de series de dígitos, en dos situaciones diferentes: en una de ellas con ruido blanco y en la otra sin. Los resultados mostraron diferencias significativas entre los dos subgrupos, pues el grupo de parálisis cerebral manifestó mayor influencia al efecto de interferencia del ruido y, por lo tanto, más dificultades en mantener la atención selectiva auditiva; asimismo, existía gran dispersión dentro del propio grupo de niños con parálisis cerebral, ya que algunos casos presentaban un rendimiento similar al grupo de niños normales y otros muy inferior.
Los diferentes estudios sobre desarrollo cognitivo y PCI apuntan la posibilidad de que los problemas cognitivos puedan acrecentarse con la edad. Tesier , en un estudio sobre la permanencia del objeto en niños de entre 18 y 36 meses, normales y con parálisis cerebral, no encuentra diferencias significativas. Sternlieb, en un amplio estudio sobre el desarrollo operatorio concreto, relacionado con conceptos geométricos y espaciales en niños normales y con PCI, observa que estos últimos desarrollan las operaciones en el mismo orden que los normales, pero con un retraso de entre 2 y 3 años, de manera que no son determinantes los problemas de movilidad del paralítico cerebral. El autor sugiere que este incremento del retraso en el afectado de parálisis cerebral en función de la edad puede deberse a que la experiencia acumulada a lo largo del tiempo sea inferior. En general, los diferentes datos relacionados con este aspecto describen:
– Una amplia heterogeneidad en los niveles de inteligencia dentro de la PCI, pues se observan casos desde un nivel superior al normal a otros con deficiencia mental profunda.
– No hay diferencias de coeficiente intelectual en función del tipo de parálisis cerebral ni del grado de afectación.
– Perfiles cognitivos heterogéneos, entre habilidades perceptivas, lingüísticas, memoria, atención, etc.
– En relación con la atención no parece haber problemas significativos en las primeras etapas del desarrollo, pero sí más adelante.


ALTERACIONES MOTORAS
Algunas de las funciones motoras que más comúnmente están afectadas son:
– Reflejos anormales en la zona oral. Esto es, reflejos de succión, deglución, morder y náusea que pueden estar exaltados, ser insuficientes o estar ausentes. Se produce la persistencia de estos reflejos debido a que el niño es incapaz de inhibirlos por causa de la lesión cerebral.
– Respiración. Debe proporcionar suficiente aire para mantener el control de la fonación en cuanto a intensidad y duración. En el niño paralítico cerebral puede darse una capacidad respiratoria insuficiente y más frecuentemente mala coordinación.

– Fonación. Se refiere al paso de aire a través de los repliegues vocales para emitir sonido. Muchas veces se produce un movimiento de aducción incompleto de los repliegues vocales, lo cual produce alteraciones en la intensidad, timbre y sonoridad de la voz.
– Articulación. Está en función de la fuerza, precisión y coordinación de los movimientos de la lengua, labios y maxilar. En general, se trata de una afectación global que varía con el tipo de PCI y el grado de afectación. Los trastornos en la articulación se acompañan de alteraciones en los movimientos de la mandíbula, labios y lengua, que pueden ser reflejos no aislados, mal coordinados y mal graduados. Puede suceder que un sonido llegue a producirse aislado, pero no dentro de una palabra o frase, donde es necesario gran precisión de movimientos a una velocidad determinada.
– Prosodia. Se refiere a la entonación, melodía y ritmo. El niño paralítico cerebral puede presentar alteraciones muy diversas: en algunos casos con exceso prosódico, en otros habla monótona o una inadecuada utilización del ritmo y del acento.

DESARROLLO DEL LENGUAJE
El desarrollo del lenguaje en el niño se realiza de forma ininterrumpida desde el nacimiento. Durante el primer año, el niño desarrolla las bases de la comunicación por medio de las interacciones que realiza con la familia y en las cuales son muy importantes la mímica facial, la entonación, la prosodia, el balbuceo, la coordinación sonido- vista, etc; todo ello relacionado con el contexto y dentro de las denominadas funciones de comunicación. Además, durante esta época desarrolla la percepción auditiva y las habilidades fonológicas, y empieza a adquirir el lenguaje de su entorno, con aspectos específicos en el ámbito comunicativo y gramatical. Se produce un desarrollo muy importante del lenguaje entre los 2 y los 3 años.
Después del primer año de vida las características de adquisición y desarrollo del lenguaje serán muy diferentes de unos casos a otros. Aproximadamente un 20% de los niños con parálisis cerebral no presentarán ningún problema en cuanto a la adquisición del lenguaje, pero en el resto los trastornos del lenguaje irán desde pequeñas dificultades a alteraciones de la comunicación realmente graves. No puede referirse un patrón general en cuanto a estas dificultades. Además, estos problemas pueden afectar de forma desigual a los diferentes componentes del lenguaje (fonética, morfología, sintaxis, semántica y pragmática). Puyuelo diferencia dos grandes apartados con relación al lenguaje: 1. Aspectos motores del lenguaje, y 2. Aspectos lingüísticos.
Los primeros reflejan los problemas motores del paralítico cerebral y los segundos, menos citados en la literatura sobre el tema, afectan a un número considerable de estos niños.

ALTERACIONES EN LA FUNCIÓN LINGÜÍSTICA
Sus características son muy diversas y, a diferencia de las alteraciones en las funciones motoras del habla, carecen de relación con el tipo de parálisis cerebral; tampoco tienen relación con la intensidad de la lesión motriz. Puede darse el caso de un niño paralítico cerebral muy grave que necesite expresarse por medio de sistemas aumentativos de comunicación (SAC) y su lenguaje sea totalmente normal.
Las alteraciones del lenguaje son frecuentes en el paralítico cerebral pero, al igual que los aspectos cognitivos, son difíciles de observar y de evaluar debido precisamente a la problemática motriz que impide pasarles pruebas estándar e incluso pruebas basadas en la observación. Los datos existentes sí apuntan hacia la posibilidad de que, igual que en los aspectos cognitivos, estos trastornos se incrementan con el tiempo. Estos problemas se relacionarían con dificultades del individuo para acceder a la información necesaria y procesarla. Puyuelo refiere cómo casos de PCI, con un nivel lingüístico normal, al cabo de varios años pueden manifestar un nivel de retraso probablemente relacionado con un déficit de uso. A este respecto, Rondal y Seron comentan que estos niños son peores interlocutores que los niños sin problema motor, debido a alteraciones en el desarrollo pragmático que provocan un menor número de interacciones con los demás, un menor número de interlocutores, menos variedad de temas de conversación,
etc. Puyuelo propone toda una serie de actividades en el medio escolar para compensarlo.
En general, algunas de las alteraciones más frecuentes son:
– En el ámbito fonético. Las dificultades más frecuentes son de tipo articulatorio y están directamente relacionadas con el problema motor.
– En el ámbito morfosintáctico. Las dificultades en esta área se relacionan con problemas para mantener la respiración o con otras causas motoras y ambientales. Pueden tender hacia una longitud media de los enunciados verbales reducida en relación con sus posibilidades.
– Léxico. No hay problemas específicos, pero sí la tendencia a utilizar un léxico restringido en relación con el nivel receptivo.
Ello puede deberse a que con el programa motor les resulta más fácil llevarlo a cabo.
– Pragmática. Desde pequeño puede haber una utilización reducida de las funciones del lenguaje y, posteriormente, en relación con diferentes aspectos pragmáticos, con un lenguaje muy concreto y bajo nivel de uso.

Prevención, Diagnóstico y Tratamiento

Prevención
En muchos casos, se desconoce la causa de la parálisis cerebral y, en consecuencia, no puede hacerse nada para prevenirla.
No obstante, se han identificado algunas de las causas de la parálisis cerebral y, a menudo, se han logrado prevenir los casos resultantes de ellas. La intolerancia de Rh y el síndrome de rubéola congénita solían ser causas importantes de parálisis cerebral. Actualmente, la intolerancia de [Rh] por lo general puede prevenirse aplicando a las mujeres Rh- negativo embarazadas la terapia adecuada. Puede probarse la inmunidad de las mujeres a la rubéola antes del embarazo y, si no son inmunes, se las puede vacunar. Los bebés con ictericia grave pueden tratarse con luces especiales (fototerapia). Las lesiones en la cabeza del bebé son una causa importante de parálisis cerebral en los primeros meses de vida y, las cuales, pueden evitarse transportando a los bebés en sillas especiales que se fijan al asiento trasero del auto. La vacunación periódica de los bebés ayuda a prevenir muchos casos de meningitis, otra causa de daño cerebral en los primeros meses. La mujer puede ayudar a reducir el riesgo de parto prematuro si recibe atención prenatal de forma temprana y periódica y si se abstiene de fumar, beber alcohol y consumir drogas ilegales.

Diagnóstico
La parálisis cerebral se diagnostica principalmente evaluando de qué manera se mueve un bebé o un niño pequeño. El médico evalúa el tono muscular del niño, además de verificar los reflejos del bebé y fijarse en éste para comprobar si ha desarrollado una preferencia por su mano derecha o izquierda. Otro síntoma importante de parálisis cerebral es la persistencia de ciertos reflejos, llamados [reflejos primitivos,] que son normales en los bebés pequeños pero que, por lo general, desaparecen entre los 6 y 12 meses de vida. El médico también llevará una historia clínica detallada para descartar que los síntomas obedezcan a otros trastornos.
Asimismo, el médico puede recomendar la realización de pruebas de diagnóstico con imágenes cerebrales, tales como resonancias magnéticas, tomografías computadas o ultrasonidos. En algunos casos, estas pruebas pueden ayudar a identificar la causa de la parálisis cerebral.

Tratamientos:
La parálisis cerebral no se puede curar. Sin embargo, si la persona afectada recibe una atención adecuada que le ayude a mejorar sus movimientos, que le estimule su desarrollo intelectual, que le permita desarrollar el mejor nivel de comunicación posible y que estimule su relación social, podrá llevar una vida plena. Además se recomienda la asistencia a escuelas regulares.

Tradicionalmente se admite que son cuatro los pilares del tratamiento de la parálisis cerebral: *la fisioterapia, *la terapia ocupacional, *la educación compensatoria y la logopedia. *la psicoterapia para la familia y cuidadores

Entre los medicamentos que se indican están los relajantes para disminuir los temblores y la espasticidad, y anticonvulsivos para prevenir o reducir las convulsiones. La cirugía puede ser necesaria en algunos casos para liberar las contracturas en las articulaciones, las cuales son un problema progresivo asociado con la espasticidad. También puede ser necesaria para colocar tubos de alimentación y controlar el reflujo gastroesofágico.
Recientemente, el uso de inyecciones con la toxina botulínica ha mostrado reducción o retraso en la necesidad de una cirugía.